Was ist Schilddrüsenakropachie?

Die Schilddrüsen-Akropachie ist eine Autoimmunerkrankung der Schilddrüse, die zu schmerzlosen Weichteilschwellungen und Knochenveränderungen führt.

Der Begriff „Akropachie“ stammt aus dem Griechischen und bedeutet „Verdickung der Extremitäten“. Die Schilddrüsen-Akropachie ist eine vergleichsweise seltene, aber schwerwiegende Autoimmunerkrankung der Schilddrüse, die zu einer Schwellung der Zehen und Finger, einer Trommelschlägelförmigkeit der Nägel sowie periostalen Reaktionen der Knochen an den Extremitäten führt.

Diese Symptome treten fast immer in Verbindung mit einer Dermatopathie (Hauterkrankungen) und einer Schilddrüsenophthalmopathie (schilddrüsenbedingte Augenerkrankung) auf, den beiden anderen häufigen Erscheinungsformen von Schilddrüsenerkrankungen. Die Röntgenuntersuchung der Füße und Hände zeigt eine ausgeprägte, spikulierte und unregelmäßige Neubildung von Knochen.

Was sind die Ursachen dieser Erkrankung? Was sind die klinischen Anzeichen und Symptome? Wie kann sie behandelt, verhindert und gemanagt werden?

Die Schilddrüsen-Akropachie ist eine Komplikation eines Hormonungleichgewichts. Hormonungleichgewichte sind sehr komplex und können verschiedene Ursachen und Symptome haben. Klicken Sie hier, um mehr über Hormonungleichgewichte, ihre Ursachen und Symptome zu erfahren.

Schilddrüsen-Akropachie, eine der Komplikationen der Basedow-Krankheit

Die Schilddrüsen-Akropachie ist eine Hauterkrankung, die mit der Basedow-Krankheit in Verbindung steht. Laut einem 2019 in den „Radiology Case Reports“ veröffentlichten Fallbericht tritt sie bei 0,3 % der Patienten mit Basedow-Krankheit auf. Bevor wir ins Detail gehen, wollen wir kurz auf die Basedow-Krankheit eingehen.

Was ist die Basedow-Krankheit?

Die Basedow-Krankheit ist eine der häufigsten Autoimmunerkrankungen der Schilddrüse. Sie ist eine der wichtigsten Ursachen für eine Thyreotoxikose, die zu erhöhten Schilddrüsenhormonspiegeln im Blut führt. Die Ursachen können vielfältig sein, und die Erkrankung wird oft mit einer Hyperthyreose verwechselt, einer Form der Thyreotoxikose, die auf eine übermäßige Produktion von Schilddrüsenhormonen im Körper zurückzuführen ist.

Wie entsteht die Basedow-Krankheit?

Diese Erkrankung entsteht durch die Bildung von Antikörpern gegen die Schilddrüsenrezeptoren im Körper. Wenn diese Antikörper an die Rezeptoren des thyreoidea-stimulierenden Hormons binden, löst die daraus resultierende Reaktion eine Hyperplasie und Entzündung der Schilddrüse aus, was zu einer Überproduktion von Schilddrüsenhormonen und den klinischen Symptomen einer Thyreotoxikose führt.

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Wie häufig tritt sie auf?

Die Basedow-Krankheit ist im Vereinigten Königreich relativ häufig, da laut den von NICE veröffentlichten Daten 0,2 % der Männer und 2 % der Frauen im Laufe ihres Lebens daran erkranken. Außerdem sind 1–2 von 10.000 Kindern betroffen. Diese Erkrankung ist nicht nur klinisch bedeutsam, sondern verursacht auch weitere Komplikationen, darunter die Akropachie.

Da die Akropachie sehr eng mit der Basedow-Krankheit zusammenhängt, steht sie auch in engem Zusammenhang mit den anderen Komplikationen einer Schilddrüsenerkrankung, z. B. der Dermopathie und der Ophthalmopathie.

Die frühen Anzeichen einer Krankheit sind entscheidend, da sie es ermöglichen, die Erkrankung zu erkennen, bevor sie schwer zu behandeln ist. Das gilt auch für Schilddrüsenerkrankungen.

Weiterlesen: Die frühen Warnzeichen einer Schilddrüsenerkrankung

Was sind die Ursachen der Schilddrüsen-Akropachie?

Wie bei anderen Autoimmunerkrankungen ist die genaue Ursache der Schilddrüsen-Akropachie unklar, und es wird angenommen, dass mehrere Faktoren dafür verantwortlich sind. Einige häufig identifizierte Faktoren sind

• Die Bildung von Autoantikörpern gegen die Rezeptoren des insulinähnlichen Wachstumsfaktors 1 (IGF-1) (die auch bei der Pathogenese der Ophthalmopathie und der Basedow-Thyreotoxikose eine Rolle spielen) sowie gegen die Rezeptoren des Thyreoidea-stimulierenden Hormons (TSH). Diese Autoantikörper führen zur Zerstörung dieser Rezeptoren in der Schilddrüse. Infolgedessen kommt es zu einer Schilddrüsenfunktionsstörung, die das Auftreten klinischer Symptome zur Folge hat.

• Die Reaktionen der Knochen führen zu subperiostaler Knochenbildung, modularer Fibrose des Periostbereichs und starker Fibrose des Knochenmarkraums.

• Es wird vermutet, dass die durch Tabakkonsum verursachte Lungenfunktionsstörung eine Schilddrüsen-Dermatopathie und Akropachie begünstigen kann, doch dies ist bislang nicht bewiesen. Eine 2013 in „Clinical Endocrinology“ veröffentlichte Studie stellte jedoch fest, dass Rauchen ein dosisabhängiger und starker Risikofaktor für die Entwicklung der Basedow-Krankheit ist, einer Erkrankung, die insbesondere eine Ophthalmopathie verursacht.

Es scheint sich um eine komplexe Erkrankung mit verschiedenen Ursachen und klinischen Erscheinungsbildern zu handeln. Viele andere Lebensstil- und Ernährungsfaktoren, z. B. Jodmangel usw., können zu einer schwereren und atypischen Schilddrüsen-Akropachie führen.

Was sind die Symptome einer Schilddrüsen-Akropachie?

Das klinische Bild der Erkrankung ist sehr variabel. Obwohl das häufigste klinische Bild eine Schwellung des Weichgewebes an Händen und Füßen ist, kann es viele andere klinische Manifestationen der Basedow-Krankheit geben. Die häufigsten Symptome sind

• Die Schwellung der Zehen und Finger sowie die Trommelschlägelförmigkeit der Nägel gehen fast immer mit einer Schilddrüsen-Dermopathie (auch als pretibiales Myxödem bekannt) und einer Ophthalmopathie (auch als Morbus-Basedow-Ophthalmopathie bezeichnet) einher.

• Allerdings treten nicht alle diese Erscheinungsformen gleichzeitig auf. In den meisten klinischen Fällen tritt zunächst eine Schilddrüsenfunktionsstörung auf, gefolgt von einer Ophthalmopathie, einer Dermopathie und schließlich einer Schilddrüsen-Akropachie.

• In typischen Fällen tritt die Schwellung (des Weichgewebes) an Füßen und Händen in Verbindung mit einer Keulenförmigkeit der Zehen und Finger auf.

• Hyperkeratose (Verdickung der äußeren Keratinschicht der Haut, die zu Hühneraugen und Hornhaut an Füßen und Händen führt) und Hyperpigmentierung (die betroffene Haut erscheint dunkler als die umgebende Haut) sind die häufigsten Hauterscheinungen.

• Ein kleiner Teil der Patienten berichtete über Schmerzen in den Extremitäten, Muskelschmerzen und Arthralgie (Gelenkschmerzen). Zudem können extreme Knochenschmerzen auftreten, die sich mit der Zeit wieder zurückbilden.

• Bei einigen Patienten sind auch die oberen Extremitäten betroffen. Der Krankheitsverlauf ist jedoch oft asymmetrisch, und es kann nur ein einzelner Finger betroffen sein.

• Bei einigen Patienten kann es zudem zu einer Lymphstauung kommen, die Schmerzen, Funktionsverlust und starke Schwellungen zur Folge hat.

• Je nach Ausmaß der Schilddrüsen-Dermopathie und der Akropachie können zahlreiche weitere Anzeichen der Basedow-Krankheit unterschiedlichen Schweregrades auftreten.

Wie wird eine Schilddrüsen-Akropachie diagnostiziert?

Die Diagnose stützt sich auf klinische Anzeichen und Schilddrüsenfunktionstests. Ein Arzt wird verschiedene Untersuchungen durchführen, um zu einer definitiven Diagnose zu gelangen. Die Kriterien für die Diagnose einer Schilddrüsen-Akropachie lauten wie folgt

• Niedrige Werte des Thyreoidea-stimulierenden Hormons (TSH) im Serum liefern in der Regel den ersten Hinweis. Der TSH-Spiegel kann jedoch bei einigen seltenen Erkrankungen, z. B. einem Hypophysenadenom, auch erhöht sein.

• Erhöhte Werte der Schilddrüsenhormone, z. B. T3 (Trijodthyronin) und T4 (Thyroxin), würden ebenfalls auf eine Hyperthyreose hindeuten.

• In subklinischen Fällen (ohne klinische Symptome) einer Hyperthyreose kann der TSH-Spiegel niedrig sein, während die T3- und T4-Spiegel normal sind.

• Die Konzentrationen von Autoantikörpern im Serum werden ebenfalls zur Diagnose von Autoimmunerkrankungen herangezogen.

• Das Vorhandensein von Antikörpern gegen Schilddrüsenperoxidase (TPO). Diese Antikörper kommen in der Mehrheit (75 %) der Fälle der Basedow-Krankheit vor, fehlen jedoch beim multinodulären Kropf.

• Das Vorhandensein von Antikörpern gegen Thyroglobulin im Serum.

• Nachweis von Antikörpern gegen TSH-Rezeptoren

Der Arzt bezieht häufig Entzündungsbiomarker, z. B. C-reaktives Protein und das große Blutbild, mit ein, um systemische Infektionen (z. B. Thyreoiditis, eine Entzündung der Schilddrüse) und Anämie (die bei einer Hyperthyreose auftritt) zu erkennen.

Röntgenuntersuchung

Auch die Röntgenuntersuchung der betroffenen Knochen und Gewebe liefert wertvolle Erkenntnisse. Die Bildgebung zeigt folgendes Bild

• Eine periosteale Knochenneubildung, die oft sehr spezifisch für diese Erkrankung ist, lässt sich durch Röntgenaufnahmen nachweisen. Der neue Knochen ist spikuliert und unregelmäßig im Erscheinungsbild und lässt sich leicht mit dem benachbarten normalen Knochen vergleichen.

• Die Verteilung der periostalen Reaktionen ist einzigartig. Sie sind stark asymmetrisch und betreffen vorwiegend die Füße und Hände. In seltenen Fällen können jedoch auch die Röhrenknochen der Unterschenkel und Unterarme betroffen sein.

• Die Knochenneubildung erfolgt meist diaphysär und ist in der Mitte der Diaphyse (Schaft des langen Knochens) am ausgeprägtesten.

• Auch die betroffene Seite des Knochens variiert. Die Veränderungen treten hauptsächlich an der radialen Seite auf, wenn die ersten vier Mittelhandknochen betroffen sind. Sind auch der fünfte Mittelhandknochen betroffen, sind die Unterschiede an der ulnaren Seite der Knochen stärker ausgeprägt.

Hautbiopsie

Dabei handelt es sich um ein Verfahren, bei dem eine kleine Probe von Hautgewebe mittels histopathologischer Techniken untersucht wird. Im Falle einer Schilddrüsen-Akropachie zeigt sich dabei ein pretibiales Myxödem (eine Hauterkrankung, die zu Schwellungen der Beine und dicker, schuppiger Haut führt) sowie die Ablagerung von Glykosaminoglykanen und die Aktivierung von Fibroblasten (was zur Steifheit des neuen Knochens führt).

Ähnliche Befunde wurden auch in der darüberliegenden Haut festgestellt.

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Wie wird eine Schilddrüsenakropachie behandelt?

Trotz aller Komplikationen und der Beteiligung verschiedener Organe verläuft die Schilddrüsen-Akropachie oft gutartig und symptomfrei. Da es sich um eine multifaktorielle Erkrankung handelt, gibt es keine spezifische Behandlung. Für die symptomatische Behandlung wird jedoch folgender Ansatz verfolgt

• Da auch das Immunsystem beteiligt ist, erfolgt eine immunsuppressive Therapie mit Kortikosteroiden und anderen immunsuppressiven Medikamenten. Diese Behandlungen konzentrieren sich hauptsächlich auf die Schilddrüsen-Dermopathie und die Ophthalmopathie.

• Bei der schweren und hartnäckigen Form der pulmonalen Osteoarthropathie wurden zudem lokale Injektionen von Octreotid und eine Strahlentherapie eingesetzt.

• Eine Steroidtherapie kann auch bei interstitiellen Lungenerkrankungen von Nutzen sein.

Trotz dieser Maßnahmen ist die Patientenzufriedenheit oft minimal und fragwürdig. Nur ein umfassendes Programm, das Medikamente und Lebensstilfaktoren einbezieht, kann Abhilfe schaffen.

Fazit

Die Schilddrüsen-Akropachie ist eine der Komplikationen der autoimmunbedingten Überfunktion der Schilddrüse. Es handelt sich um eine seltene Erkrankung, die nur bei einem winzigen Bruchteil der Menschen mit Morbus Basedow auftritt. Sie verläuft in den meisten Fällen asymptomatisch und gutartig, wobei die einzigen Anzeichen eine Trommelschlägelförmigkeit der Finger und Zehen sowie eine subklinische Lungenfunktionsstörung usw. sind.

Sie sollten jedoch die Anzeichen und Symptome im Auge behalten und einen Arzt zur Behandlung und Betreuung konsultieren.

Sowohl für Patienten mit Hyperthyreose als auch für Patienten mit Hypothyreose ist es ratsam, die Gesundheit der Schilddrüse durch regelmäßige Laboruntersuchungen zu überwachen. Dies ist wichtig, da Anzeichen von Schilddrüsenerkrankungen oft übersehen werden und auch mit anderen Erkrankungen verwechselt werden können.

Zur Unterstützung einer optimalen Schilddrüsenfunktion sind oft wichtige Nährstoffe wie Selen und Jod erforderlich, die eine entscheidende Rolle bei der Hormonproduktion und der Stoffwechselregulation spielen.

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